ABSTRACT
Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease characterized by dry eyes and mouth due to the involvement of exocrine glands. However, it can manifest with GI symptoms that cover a broad spectrum from esophageal and intestinal dysmotility, achalasia, hypochlorhydria, and chronic atrophic gastritis to pancreatic enzyme deficiency, biliary dysfunction, and liver cirrhosis, which varies in its clinical manifestations and is often associated with erroneous approaches. This article reviews the GI manifestations of Sjögren's syndrome. It presents the case of a woman in her eighth decade of life with this syndrome. She showed asymptomatic hepatobiliary disease, documented abnormalities in liver profile tests, and a subsequent diagnosis of primary sclerosing cholangitis, for which she received initial treatment with ursodeoxycholic acid. During her condition, the patient has had three episodes of cholangitis, requiring endoscopic retrograde cholangiopancreatography with no findings of stones, with scant biliary sludge and discharge of purulent bile precipitated by her underlying liver disease. The association between Sjögren's syndrome and primary sclerosing cholangitis is rare and calls for special consideration.
El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la sequedad ocular y bucal debido a la afección de glándulas exocrinas; sin embargo, puede manifestarse con síntomas gastrointestinales que abarcan un espectro amplio desde la dismotilidad esofágica e intestinal, acalasia, hipoclorhidria y gastritis crónica atrófica hasta enzimodeficiencia pancreática, disfunción biliar y cirrosis hepática, que tiene variación en sus manifestaciones clínicas y se asocia con abordajes erróneos en muchas ocasiones. En este artículo se hace una revisión acerca de las manifestaciones gastrointestinales de síndrome de Sjögren y se presenta el caso de una mujer en la octava década de la vida con este síndrome, que cursa con enfermedad hepatobiliar asintomática, documentación de alteración en pruebas de perfil hepático y diagnóstico ulterior de colangitis esclerosante primaria, por lo que recibió un tratamiento inicial con ácido ursodesoxicólico. Durante el curso de su enfermedad ha presentado 3 episodios de colangitis, con requerimiento de colangiopancreatografía retrógrada endoscópica sin hallazgos de cálculos, con escaso barro biliar y salida de bilis purulenta, precipitada por su enfermedad hepática de base. La asociación entre el síndrome de Sjögren y la colangitis esclerosante primaria es infrecuente y justifica una consideración especial.
ABSTRACT
Gallstone ileus manifests as intestinal obstruction. It occurs due to the passage of a stone and its subsequent lodging in the lumen of the digestive tract. The diagnosis is confirmed by imaging; the gold standard is abdominal tomography. Management is based on the extraction of the intraluminal calculus in one or more surgical times, depending on the patient's condition. We present the case of a patient with multiple comorbidities who showed a picture of cholangitis complicated by gallstone ileus and successfully treated with enterolithotomy. Surgical management is controversial since the optimal approach for these patients has not been established.
El íleo biliar se manifiesta como una obstrucción intestinal, se presenta por el paso de un lito y su posterior alojamiento en el lumen del tubo digestivo. El diagnóstico se confirma mediante imagenología, el patrón de oro es la tomografía abdominal. El manejo se fundamenta en la extracción del cálculo intraluminal en uno o más tiempos quirúrgicos, según el estado del paciente. Se presenta el caso de un paciente con múltiples comorbilidades, que debuta con un cuadro de colangitis complicada por íleo biliar, tratado exitosamente con enterolitotomía. El manejo quirúrgico es controversial, ya que no se ha establecido el abordaje óptimo para estos pacientes.
ABSTRACT
Introducción: el colangiocarcinoma intrahepático es un cáncer agresivo de células epiteliales de los conductos biliares intrahepáticos y su desarrollo se asocia a inflamación crónica del árbol biliar. En Chile, su epidemiología es limitada y el presente estudio tiene por objetivo describir su tasa de mortalidad. Métodos: se realizó un estudio descriptivo observacional transversal y ecológico de las defunciones por carcinoma de vías biliares en Chile durante 2017 y 2021 según sexo, grupo etario y región de residencia. Resultados: la tasa de mortalidad nacional de personas mayores a 20 años durante el periodo estudiado fue de 1,56 por cada 100.000 habitantes. La tasa de mortalidad más alta del sexo masculino se observó en 2020, siendo de 2,61. La mayor mortalidad se encontró en personas mayores a 80 años en el sexo masculino con una tasa de 24,38. A nivel regional, en Magallanes se observó la mayor tasa de mortalidad con 5,66, mientras que Tarapacá presentó la menor tasa con un valor de 0,96. Finalmente, el índice de Swaroop fue igual o mayor al 92% en todas las regiones del país. Conclusión: la mayor mortalidad por colangiocarcinoma intrahepático se presenta en personas de edad avanzada y de sexo masculino. Interesantemente la mayor mortalidad por esta causa se concentra en la zona sur de Chile. Dada la magnitud del problema que representa esta enfermedad en la salud pública nacional es que futuros estudios son necesarios para establecer medidas de prevención y/o tratamiento de esta enfermedad.
Introduction: intrahepatic cholangiocarcinoma is an aggressive cancer of epithelial cells of the intrahepatic bile ducts, and its deve-lopment is associated with chronic inflammation of the biliary tree. In Chile, its epidemiology is limited, and the present study aims to describe its mortality rate. Methods: a descriptive, cross-sectional, observational, and ecological study of deaths from bile duct carcinoma in Chile between 2017 and 2021 was performed according to sex, age group, and region of residence. Results: the national mortality rate of people over 20 years old during the study period was 1.56 per 100,000 inhabitants. The highest mortality rate for the male sex was observed in 2020, with a value of 2.61. In turn, the highest mortality rate was found in people over 80 years old in the male sex, with a rate value of 24.38. On a regional level, Magallanes had the highest mortality rate, with a rate value of 5.66, while Tarapacá had the lowest rate, with a value of 0.96. Finally, Swaroop's index was equal to or greater than 92% in all regions of the country. Conclusion: the highest mortality from intrahepatic cholangiocarcinoma occurs in older people and males. Interestingly, the highest mortality from this cause is concentrated in the southern zone of Chile. Given the magnitude of the problem that this disease represents for national public health, future studies are necessary to establish both prevention measures and treatments
ABSTRACT
Introduction: Post-COVID-19 cholangiopathy is a novel condition characterized by biliary tract sclerosis and elevated alkaline phosphatase levels in critically ill patients. This case series aims to describe the experience of a Latin American reference hospital in managing this condition. Methods: This case series includes patients with confirmed coronavirus disease 2019 (COVID-19) who exhibited subsequent elevation of alkaline phosphatase levels exceeding three times the normal value. The patients also had documented bile duct abnormalities observed through cholangioresonance or endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP). The clinical presentation, imaging findings, complications, and treatment approaches are described. Results: Eight patients (56.5 ± 9.2 years old, 62.5% male) were included in the study. All patients had previously experienced severe acute respiratory syndrome coronavirus type 2 (SARS-CoV-2) pneumonia and required mechanical ventilation. Four patients (50%) received sedoanalgesia with ketamine, and all eight patients (100%) received propofol. All patients developed infections, such as cholangitis or liver abscesses, caused by gram-negative bacteria. The peak alkaline phosphatase level during follow-up averaged 1646.12 ± 611.3. Imaging findings revealed intrahepatic (100%) and extrahepatic (87.5%) bile duct dilation. In 75% of cases, bile molds with a black appearance were extracted. Seven patients experienced recurrent cholangitis, and three patients were referred for pre-liver transplant consultation. Conclusions: Post-COVID-19 cholangiopathy is characterized by severe cholestasis, intra- and extrahepatic bile duct dilation, formation of bile molds, and recurrent cholangitis. In our study, a possible association between sepsis caused by gram-negative bacteria and the use of sedative medications is hypothesized. Further studies are necessary to establish the most appropriate management strategies for these patients, as they currently face unfavorable long-term morbidity and mortality outcomes.
Introducción: la colangiopatía pos-COVID-19 es una entidad nueva caracterizada por esclerosis del tracto biliar y elevación de fosfatasa alcalina en el paciente críticamente enfermo. Esta serie de casos describe la experiencia de un hospital de referencia en Latinoamérica. Métodos: serie de casos que incluye a pacientes con enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19) confirmada y elevación posterior de fosfatasa alcalina > 3 veces del valor normal, asociados a anormalidades en las vías biliares documentada por colangiorresonancia o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE). Se describe la presentación clínica, hallazgos imagenológicos, complicaciones y tratamiento. Resultados: se incluyeron a 8 pacientes (56,5 ± 9,2 años, 62,5% hombres). Todos presentaron neumonía por coronavirus del síndrome respiratorio agudo grave de tipo 2 (SARS-CoV-2) previo a desarrollo de colangiopatía, y requirieron ventilación mecánica. Cuatro pacientes (50%) recibieron sedoanalgesia con ketamina y ocho (100%) con propofol. Todos presentaron infecciones (colangitis/abscesos hepáticos) por bacterias gramnegativas. El nivel pico de fosfatasa alcalina durante el seguimiento fue en promedio 1646,12 ± 611,3. Los hallazgos imagenológicos incluyeron dilatación de la vía biliar intrahepática (100%) y extrahepática (87,5%). En el 75% se extrajo el molde biliar de apariencia negra. Siete pacientes presentaron recurrencia de colangitis y tres pacientes fueron referidos a consulta de pretrasplante hepático. Conclusiones: la colangiopatía pos-COVID-19 está caracterizada por colestasis grave con dilatación de la vía biliar intra- y extrahepática, formación de moldes biliares y colangitis recurrente. En nuestro estudio se plantea como hipótesis una posible relación con sepsis por bacterias gramnegativas y uso de medicamentos sedativos. Se requieren nuevos estudios para establecer el manejo más adecuado para estos pacientes, que hasta el momento presentan una morbimortalidad desfavorable a largo plazo.
ABSTRACT
Los abscesos hepáticos son colecciones supurativas encapsuladas dentro del parénquima hepático, las cuales generalmente se encuentran infectadas por bacterias. Se forman por diferentes mecanismos, una de ellas es la secundaria a la infección de las vías biliares, colangitis aguda, la misma que en su evolución natural puede progresar a una infección severa e incluso a sepsis o choque séptico y es por ello que requiere un diagnóstico y tratamiento adecuados. La litiasis biliar puede complicarse con colangitis aguda tras la obstrucción al flujo de salida de la bilis con posterior infección, generalmente bacteriana, no solo del árbol biliar sino también del parénquima hepático. Se presenta el caso clínico de una paciente mujer joven que cursó con microabscesos hepáticos colangiolares tras un evento de coledocolitiasis no tratado oportunamente.
Hepatic abscesses are suppurative collections encapsulated within the liver parenchyma, which are generally infected by bacteria. They are formed by different mechanisms, one of them is secondary to bile duct infection, acute cholangitis, which in its natural history can progress to severe infection and even sepsis or septic shock and that is why it requires a proper diagnosis and treatment. Gallstones can be complicated by acute cholangitis after bile outflow obstruction with subsequent infection, usually bacterial, not only of the biliary tree but also of the liver parenchyma. We present the clinical case of a young female patient who presented with cholangiolar hepatic microabscesses after an event of choledocholithiasis not treated in a timely manner.
ABSTRACT
La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática autoinmune que conduce a la destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos, lo que aumenta el riesgo de desarrollar cirrosis e hipertensión portal. Actualmente, el ácido ursodesoxicólico es el medicamento de primera línea para el tratamiento de esta entidad. Este medicamento desplaza los ácidos biliares hidrofóbicos y aumenta las concentraciones de ácidos biliares hidrofílicos en la bilis, lo cual favorece la integridad de los conductos biliares, adicionalmente, tiene efectos antiinflamatorios y propiedades inmunomo-duladoras y antiapoptóticas. En los últimos 40 años, numerosos ensayos clínicos han respaldado la eficacia clínica del ácido ursodesoxicólico y su seguridad cuando se utiliza en pacientes con colan-gitis biliar primaria. Se realiza una revisión del ácido ursodesoxicólico en el contexto de colangitis biliar primaria, se describe su historia, mecanismos de acción, efectos secundarios y dosificación. Finalmente, se menciona su uso en situaciones especiales como son el embarazo y la lactancia
Primary biliary cholangitis is an autoimmune liver disease that leads to progressive destruction of intrahepatic bile ducts, increasing the risk of developing cirrhosis and portal hypertension. Currently, ursodeoxycholic acid is the first-line drug for the treatment of this condition. This drug displaces hy-drophobic bile acids and increases concentrations of hydrophilic bile acids in the bile, which favors the integrity of the bile ducts, additionally, it has anti-inflammatory effects and immunoprotective and antiapoptotic properties. Over the past 40 years numerous clinical trials have supported the clinical efficacy of ursodeoxycholic acid and its safety when used in patients with primary biliary cholangitis. A review of ursodeoxycholic acid in the context of primary biliary cholangitis is carried out, and its history, mechanisms of action, side effects and dosage are described. Finally, its use in special situations such as pregnancy and lactation are discussed.
Subject(s)
Humans , Therapeutics , Ursodeoxycholic Acid , Cholangitis , Safety , Bile , Bile Ducts , Bile Acids and Salts , Liver , Liver Cirrhosis, BiliaryABSTRACT
Antecedentes: Las Guías Tokio 2018 son un conjunto de directrices médicas actualizadas y reconocidas que ofrecen recomendaciones detalladas para el diagnóstico y tratamiento de la colangitis aguda, una inflamación aguda de los conductos biliares que puede ser potencialmente grave. Objetivo: Examinar la utilidad de la aplicación de las Guías Tokio 2018 para el diagnóstico y tratamiento en pacientes con Colangitis Aguda ingresados al Hospital Escuela durante 2018-2019. Métodos: Estudio descriptivo transversal, se revisaron 54 expedientes clínicos que registraron datos sociodemográficos, antecedentes personales y patológicos, laboratoriales e imagenológicas. Los resultados se presentaron como frecuencias, porcentajes, promedios y rangos. Resultados: Las Guías de Tokio 2018 (TG18) fueron implementadas en un 94%. La colangitis aguda leve fue más frecuente en 48.1%. La concordancia en la estatificación de los casos según TG18 erró con mayor proporción en las colangitis grado 2 (15% No, 7% Si); la lesión renal siendo la falla orgánica más frecuente 25.9% (14). El manejo antibiótico concordó en el 70.0%. El drenaje biliar se realizó de forma oportuna en 14.0%. La causa más frecuente de colangitis fue la litiasis en un 48.2%. El promedio de hospitalización fue de 5-9 días en 31.5%. El 63.0% (34) de los pacientes egresó mejorado y el 24.0% (13) fallecieron. Conclusión: La utilización de lasTG18 por parte del Hospital Escuela demostró un enfoque en mejorar la precisión del diagnóstico y optimizar la administración de antibióticos. Sin embargo, su eficacia parece comparativamente disminuida cuando se aplica al aspecto fundamental del drenaje de los conductos biliares.
Background: The Tokyo 2018 Guidelines are a set of recognized and up-to-date medical guidelines that provide detailed recommendations for the diagnosis and treatment of acute cholangitis, an acute inflammation of the bile ducts that can be potentially serious. Objective: To examine the usefulness of the application of the Tokyo 2018 Guidelines for the diagnosis and treatment of patients with Acute Cholangitis admitted to the Hospital Escuela during 2018-2019. Methods: Cross-sectional descriptive study, reviewing 54 clinical records that recorded sociodemographic data, personal and pathological, laboratory and imaging history. Results were presented as frequencies, percentages, means, and ranges. Results: The Tokyo 2018 Guidelines (TG18) were implemented by 94%. Mild acute cholangitis was more frequent in 48.1%. The concordance in the staging of the cases according to TG18 erred with a greater proportion in grade 2 cholangitis (15% No, 7% Yes); kidney injury being the most frequent organic failure 25.9% (14). The antibiotic management agreed in 70.0%. Biliary drainage was performed in a timely manner in 14.0%. The most frequent cause of cholangitis was lithiasis in 48.2%. The average hospitalization was 5-9 days in 31.5%. 63.0% (34) of the patients discharged improved and 24.0% (13) died. Conclusion: The use of TG18 by the Hospital Escuela demonstrated a focus on improving diagnostic accuracy and optimizing the administration of antibiotics. However, its efficacy appears comparatively diminished when applied to the fundamental aspect of bile duct drainage.
ABSTRACT
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) engloba dos entidades, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerativa (CU), las cuales son enfermedades inmunomediadas, crónicas y recurrentes que, aunque afectan al intestino, pueden ir acompañadas de manifestaciones extraintestinales de tipo hepatobiliar en el 5 % de los casos. Entre ellas, las más frecuentes son la enfermedad por hígado graso no alcohólico (EHGNA), la colelitiasis, la colangitis esclerosante primaria (CEP), la colangitis relacionada con IgG4, la hepatitis autoinmune (HAI), el síndrome de superposición HAI/CEP, así como la lesión hepática inducida por fármacos (DILI); y otras menos frecuentes como la colangitis biliar primaria (CBP), la trombosis de la vena porta, los abscesos hepáticos, la hepatitis granulomatosa, las hepatitis B y C, la reactivación de la hepatitis B por terapia inmunosupresora, y la amiloidosis. Estas manifestaciones hepatobiliares cursan con una fisiopatología similar o inclusive la misma de la EII, en la que participan el sistema inmune innato y adaptativo, alteración de la microbiota (disbiosis), permeabilidad intestinal, factores de riesgo genéticos (comunes para EII y manifestaciones hepatobiliares) y desencadenantes ambientales. La primera manifestación de un trastorno hepatobiliar es la alteración del perfil de función hepática, por lo que el abordaje diagnóstico se debe dirigir a evaluar y monitorizar las enzimas hepáticas y su asociación a algún patrón diferencial de alteración hepatocelular o colestásico, con el fin de tomar decisiones oportunas con respecto a la suspensión, indicación o modificación de algún medicamento, o cualquier otro abordaje que impida o retrase la evolución de la enfermedad hepatobiliar, y al mismo tiempo garantice el control de la EII, mejorando potencialmente el pronóstico de estos pacientes.
Inflammatory bowel disease (IBD) encompasses two entities, Crohn's disease (CD) and ulcerative colitis (UC), which are chronic, recurrent, immune-mediated inflammatory diseases that, although affect the gut, may be accompanied by extraintestinal hepatobiliary manifestations in 5% of the cases. Among them, the most frequent are non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), cholelithiasis, primary sclerosing cholangitis (PSC), IgG4-related cholangitis, autoimmune hepatitis (AIH), AIH/PSC overlap syndrome, as well as drug-induced liver injury (DILI); and other less frequent such as primary biliary cholangitis (PBC), portal vein thrombosis, liver abscesses, granulomatous hepatitis, hepatitis B and C, reactivation of hepatitis B due to different drugs, and amyloidosis. These hepatobiliary manifestations present with a pathophysiology similar or even the same as that of IBD, where several factors participate, including the innate and adaptive immune system, an interaction with the components of the microbiota, leaky gut, genetic risk factors (common for both IBD and hepatobiliary manifestations) and environmental triggers. The first manifestation of a hepatobiliary disorder is the alteration of the liver profile; therefore, the diagnostic approach should be aimed at evaluating and monitoring liver enzymes and their association with some differential pattern of hepatocellular or cholestatic changes, in order to make appropriate decisions regarding the suspension or modification of any medication, or any other approach that prevents or delays the evolution of hepatobiliary disease, and at the same time guarantees control of IBD, improving the prognosis of these patients.
Subject(s)
HumansABSTRACT
Introducción: La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática, crónica y progresiva. El tratamiento con ácido ursodesoxicólico ha ampliado la esperanza de vida de estos pacientes. Objetivo: Describir la respuesta terapéutica al ácido ursodesoxicólico en pacientes con colangitis biliar primaria. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y ambispectivo en pacientes atendidos en el Instituto de Gastroenterología entre septiembre de 2003 y enero de 2020. Se evaluaron variables clínicas, de laboratorio, histológicas y terapéuticas. El análisis de los resultados se realizó con el paquete SPSS. Resultados: Se incluyeron 45 pacientes. Hubo un predominio del sexo femenino (95,6 %) y una mediana de edad de 54 años. Los niveles bajos de aspartato amino transferasa (p=0,009 HR=0,98) y fosfatasa alcalina (p=0,005, HR=0,99), así como la presencia del síndrome de superposición (p=0,046 HR=3,08) se relacionaron con una buena respuesta al ácido ursodesoxicólico. La mayoría de los que no respondieron al tratamiento tenían cirrosis hepática (68 %). No se observaron diferencias en la supervivencia de los pacientes de acuerdo con su respuesta al tratamiento (p =0,585). Conclusiones: La respuesta terapéutica fue efectiva en menos de la mitad de los tratados con ácido ursodesoxicólico. La cirrosis hepática, el síndrome de superposición y los niveles elevados de aspartato amino transferasa y fosfatasa alcalina se asociaron a la mala respuesta terapéutica.
Introduction: Primary biliary cholangitis is a chronic and progressive liver disease. Treatment with ursodeoxycholic acid has extended the life expectancy of these patients. Objective: To describe the therapeutic response to ursodeoxycholic acid in patients with primary biliary cholangitis. Methods: Descriptive, longitudinal and ambispective study in patients treated at the Institute of Gastroenterology between September 2003 and January 2020. Clinical, laboratory, histological and therapeutic variables were evaluated. The analysis of the results was performed with the SPSS package. Results: Forty-five patients were included, with a predominance of female gender (95.6%) and a average age of 54 years. Low levels of aspartate amino transferase (p=0.009 HR=0.98) and alkaline phosphatase (p=0.005, HR=0.99), as well as the presence of overlap syndrome (p=0.046 HR=3.08) were associated with a better response to ursodeoxycholic acid. Less than half of the patients responded to conventional treatment with UDCA (47.7 %), most of the non-responders suffer from liver cirrhosis (68 %). No differences were observed in patient survival according to their response to treatment (p =0.585). Conclusions: Therapeutic response was effective in less than half of those treated with ursodeoxycholic acid. Liver cirrhosis, overlap syndrome, and elevated aspartate amino transferase and alkaline phosphatase levels were associated with poor therapeutic response.
ABSTRACT
Introducción: La colangitis biliar primaria es una enfermedad hepática colestásica. La historia natural y el pronóstico de esta enfermedad ha sido difícil de caracterizar. En el área de Latinoamérica y el Caribe son muy escasos los trabajos que investigan el tema. Objetivo: Describir las características clínicas, evolutivas, y supervivencia en pacientes con colangitis biliar primaria. Material y Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal y ambispectivo de pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de CBP, atendidos en el Instituto de Gastroenterología entre septiembre de 2003 y enero de 2020; se evaluaron variables demográficas, clínicas, bioquímicas e histológicas a partir de los registros de historias clínicas. Para el procesamiento de los datos se utilizó el paquete estadístico SPSS versión 21.0. Resultados: Se incluyeron 45 pacientes, la mayoría del sexo femenino (95 %) y con forma de presentación sintomática (55,6 %). El 71,1 % de los pacientes presentó alguna complicación, siendo la cirrosis la más frecuente, en 28,8 % de los cirróticos hubo complicaciones secundarias a la lesión hepática predominando la ascitis, seguido del sangrado digestivo variceal, la encefalopatía, el carcinoma hepatocelular (CHC) y las infecciones bacterianas asociadas a la cirrosis. La supervivencia acumulativa superó 95 % a los cinco años. Conclusiones: La supervivencia de los pacientes con CBP fue elevada en el tiempo a pesar del elevado índice de complicaciones.
Introduction: Primary biliary cholangitis (PBC) is a cholestatic liver disease. The natural history and prognosis of PBC has been difficult to characterize. In Latin America and the Caribbean, there are very few research works on the subject. Objective: To describe the clinical and developmental characteristics and survival of patients with PBC. Material and Methods: Descriptive, longitudinal and ambispective study of patients older than 18 years with a diagnosis of PBC, treated at the Institute of Gastroenterology between September 2003 and January 2020. Demographic, clinical, biochemical and histological variables were evaluated from the data of medical records. For data processing, the statistical package SPSS version 21,0 was used. Results: A total of 45 patients were included, most of them female (95 %) and with symptomatic presentation (55,6 %). In addition, 71,1 % of the patients presented some complications, cirrhosis being the most frequent; in 28,8 % of the cirrhotic patients, there were complications secondary to liver injury, predominantly ascites, followed by variceal digestive bleeding, encephalopathy, hepatocellular carcinoma (HCC), and bacterial infections associated with cirrhosis. Cumulative survival exceeded 95 % at five years. Conclusions: The survival of patients with PBC was high over time despite the high rate of complications.
Subject(s)
Humans , Male , FemaleABSTRACT
RESUMEN La enfermedad por coronavirus de 2019 (COVID-19) es una infección predominantemente del tracto respiratorio con la capacidad de afectar otros órganos. Las alteraciones en las pruebas hepáticas son una manifestación frecuente de la COVID-19 pero suelen ser transitorias. Describimos el curso clínico y los hallazgos más relevantes de 6 pacientes que desarrollaron una colangiopatía tras una COVID-19 grave. La edad promedio de los pacientes, 4 hombres y dos mujeres, fue de 56 años y el tiempo promedio desde el diagnóstico de COVID-19 hasta el diagnóstico de la colangiopatía fue de 138 días. Las características más importantes fueron la elevación de la fosfatasa alcalina y la desestructuración y el arrosariamiento de la vía biliar intrahepática en las imágenes de resonancia magnética. La colangiopatía tras una COVID-19 grave constituye una nueva entidad con características únicas con el potencial para la lesión progresiva biliar y la cirrosis biliar secundaria. Se requieren más estudios para entender esta enfermedad.
ABSTRACT Coronavirus disease 2019 (COVID-19) is a predominantly respiratory tract infection with the capacity to affect other organs. Liver chemistry abnormalities are a frequent manifestation of COVID-19 but are usually transient. We describe the clinical course and most relevant findings of 6 patients who developed a cholangiopathy after severe COVID-19. The mean age of the patients, 4 men and 2 women, was 56 years and the mean time from COVID-19 diagnosis to diagnosis of cholangiopathy was 138 days. The features most important were the increase of alkaline phosphatase and destructuring and beading of the intrahepatic bile duct in magnetic resonance imaging. Cholangiopathy after severe COVID-19 constitutes a novel entity with unique features and potential for progressive biliary injury and secondary biliary cirrhosis. Further studies are required to understand this disease.
ABSTRACT
RESUMEN La colangitis aguda es una enfermedad inflamatoria de las vías biliares que representa la complicación más frecuente de obstrucción biliar. El abordaje terapéutico requiere tratamiento urgente, valoración de su evolución y generalmente drenaje biliar con la utilización de métodos endoscópicos. El propósito de este estudio es dar a conocer elementos clínicos, de laboratorio e imagenológicos que permiten diagnosticar la presencia de colangitis aguda secundaria a coledocolitiasis en una paciente lúpica y su manejo terapéutico. Se presenta a una paciente femenina de 37 años de edad, que acude a servicios de emergencia con manifestaciones clínicas, de laboratorio e imagenológicos que permiten diagnosticar colangitis aguda secundaria a coledocolitiasis. La presencia de litiasis en las vías biliares desencadena procesos inflamatorios, con síntomas que van desde leves a muy graves e implican el manejo intrahospitalario del paciente. La endoscopía, en este caso, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, representa una disminución importante de morbilidad y mortalidad en los pacientes, comparada con la utilización de procedimientos quirúrgicos. Después de realizar la CPRE, la paciente mostró una evolución clínica, de laboratorio e imagenológica favorable.
ABSTRACT Acute cholangitis is an inflammatory disease of the bile ducts that represents the most frequent complication of biliary obstruction. The therapeutic approach requires urgent treatment, assessment of its evolution and generally biliary drainage with the use of endoscopic methods. To present clinical, laboratory and imaging elements that allow diagnosing the presence of acute cholangitis secondary to choledocholithiasis in a lupic patient and its therapeutic management. Clinical case: female patient, 37 years old, who goes to emergency services with clinical, laboratory and imaging manifestations that allow diagnosing acute cholangitis secondary to choledocholithiasis. The presence of lithiasis in the bile ducts triggers inflammatory processes, with symptoms ranging from mild to very severe and imply inpatient management of the patient. Endoscopy, in this case, endoscopic retrograde cholangiopancreatography, represents a significant decrease in morbidity and mortality in patients, compared to the use of surgical procedures.
Subject(s)
Humans , Female , AdultABSTRACT
RESUMEN Introducción: La cirrosis hepática constituye la etapa final de muchas enfermedades del hígado. Objetivo: Determinar las características epidemiológicas y clínicas de pacientes con cirrosis hepática. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva, retrospectiva, con datos de archivo, de 57 pacientes cirróticos. Se excluyeron aquellos con datos insuficientes en la historia clínica. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, etiología, modo de diagnóstico, comorbilidades, manifestaciones endoscópicas de la hipertensión portal, complicaciones, estadios de la enfermedad según D'Amico y clasificación de Child-Pugh. Para el análisis de los resultados se emplearon técnicas de la estadística descriptiva. Resultados: Hubo 19 pacientes (33,3 %) en el grupo de edad entre 60 y 69 años; 31 (54,4 %) mujeres y 26 (45,6 %) hombres. El virus de la hepatitis C fue encontrado en 21 pacientes (36,8 %). El 96,4 % de los enfermos se diagnosticaron mediante ecografía abdominal; 12 (21,1 %) presentaron ascitis y 38 (66,6 %) manifestaciones endoscópicas de hipertensión portal. En estadio 4 de D'Amico estaban 20 (35 %) enfermos y 26 (45,6 %) en estadio de Child-Pugh A; 24 (42,1 %) en Child-Pugh B y 7 (12,3 %) en Child-Pugh C. Conclusiones: La cirrosis hepática predomina en la séptima década de la vida, en el sexo femenino. Prevalece el ultrasonido abdominal como modo de diagnóstico. Las causas más frecuentes son el virus de hepatitis C y el alcoholismo. La ascitis es la complicación que más se presenta. La mayoría de los pacientes muestran signos de hipertensión portal. Predominan las formas no compensadas de la enfermedad.
ABSTRACT Introduction: Liver cirrhosis is the end stage of many liver diseases. Objective: To determine the epidemiological and clinical characteristics of patients with liver cirrhosis. Results: There were 19 patients (33.3%) in the age group between 60 and 69 years; 31 (54,4 %) women and 26 (45,6 %) men. Hepatitis C virus was found in 21 patients (36,8 %). 96,4 % of the patients were diagnosed by abdominal ultrasound; 12 (21,1 %) presented ascites and 38 (66,6 %) endoscopic manifestations of portal hypertension. In D'Amico stage 4 there were 20 (35 %) patients and 26 (45,6 %) in Child-Pugh A stage; 24 (42,1 %) in Child-Pugh B and 7 (12,3 %) in Child-Pugh C. Conclusions: Liver cirrhosis predominates in the seventh decade of life, in females. Abdominal ultrasound prevails as a diagnostic mode. The most common causes are hepatitis C virus and alcoholism. Ascites is the most common complication. Most patients present with signs of portal hypertension. Uncompensated forms of the disease predominate.
ABSTRACT
RESUMEN Se presenta paciente de 28 años, bangladeshi, ingresado en el Cuban Hospital de Qatar por dolor abdominal, fiebre moderada e ictericia ligera, elevación de las enzimas hepáticas y pancreáticas, además de presentar patrón humoral de colestasis. La ecografía abdominal y la tomografía de abdomen con contraste endovenoso detectaron vesícula biliar distendida con pared gruesa, litiasis en las vías biliares extra e intrahepáticas con dilatación de las mismas y escasa cantidad de líquido y edema peri pancreático, concluyéndose como pancreatitis aguda secundaria a colecistitis litiásica. Se realizó una colangiopancreatografia retrógrada endoscópica, y se comprobaron estos hallazgos y estenosis del conducto hepático derecho asociado a no permeabilidad del conducto hepático izquierdo. El diagnóstico cambió a colangitis piógena oriental. Por esta vía se extrajeron los cálculos y se colocó stent. El paciente fue tratado complementariamente con antibióticos, piperacilina y tazobactam vía IV, egresado con evolución satisfactoria después de nueve días del ingreso. Actualmente se encuentra en seguimiento por equipo multidisciplinario para definir conducta quirúrgica definitiva.
ABSTRACT A 28-year-old Bangladeshi patient is presented, admitted to the Cuban Hospital in Qatar for:abdominal pain, moderate fever and mild jaundice, elevated liver and pancreatic enzymes, as well as a humoral pattern of cholestasis. Abdominal ultrasound and abdominal tomography with intravenous contrast detected a distended gallbladder with a thick wall, lithiasis in the extra and intrahapatic bile ducts with dilatation of the same and little amount of fluid and peri-pancreatic edema, concluding as acute pancreatitis secondary to lithiasic cholecystitis. An endoscopic retrograde cholangiopancreatography was performed, verifying these findings and stenosis of the right hepatic duct associated with non-patency of the left hepatic duct, the diagnosis changed to oriental pyogenic cholangitis. By this route, the stones were extracted and a stent was placed. The patient was treated with complementary antibiotics, piperazine and IV tazobactam, and was discharged with satisfactory evolution nine days after admission. He is now being followed by a multidisciplinary team to define definitive surgical conduct.
ABSTRACT
Resumen La trombosis séptica de la vena porta es una complicación infrecuente de la diverticulitis, la apendicitis y de otras infecciones intraabdominales. Se asocia a elevadas tasas de complicaciones, como isquemia mesentérica, absceso hepático, hipertensión portal o muerte. Se presenta el caso de un paciente de 67 años quien consultó por fiebre, dolor abdominal e ictericia, y en quien se documentó bacteriemia por Escherichia coli y Streptococcus dysgalactiae. En las imágenes se identificó trombosis de la porta hepática secundaria a enfermedad diverticular aguda, lo que configura un diagnóstico de pileflebitis séptica. El paciente recibió terapia antibiótica dirigida, sin anticoagulación, obteniéndose adecuada respuesta clínica. Se realiza una discusión sobre el diagnóstico, etiología y tratamiento de la trombosis séptica portal.
Abstract Septic thrombosis of the portal vein is a rare complication of diverticulitis, appendicitis and other intra-abdominal infections; it is associated with high rates of complications, such as mesenteric ischemia, liver abscess, portal hypertension or death. We present the case of a 67-year-old patient who consulted for fever, abdominal pain and jaundice, and in whom Escherichia coli and Streptococcus dysgalactiae bacteremia was documented; images showed hepatic portal thrombosis secondary to acute diverticular disease, which configures a diagnosis of septic pylephlebitis. The patient received targeted antibiotic therapy without anticoagulation, with adequate clinical response. The diagnosis, etiology, and treatment of portal septic thrombosis are discussed.
ABSTRACT
Los quistes de colédoco son poco comunes, en los países occidentales se ha reportado una incidencia de 1 por cada 100 mil nacidos vivos. En países asiáticos, esta incidencia es mayor, 1 por 100 nacidos vivos. Son usualmente diagnosticados durante la infancia y en el 25 % de los pacientes se presentan durante su vida adulta. Es inusual que se presenten durante el embarazo, sobre todo, que se manifieste durante el primer trimestre. Se realizó un informe de caso con presentación inusual del cuadro clínico no causal, de una embarazada en su primer trimestre con sintomatología obstructiva, evolucionando a colangitis. se realizan exámenes de gabinete como ultrasonografía abdominal y exámenes de laboratorio revelando obstrucción, además de realizarse colangioresonancia y ultrasonografía endoscópica dando como resultado quiste de colédoco tipo 1C, se realiza drenaje. Posteriormente al alta hospitalaria, la paciente presenta nuevamente cuadro de colangitis, se realiza drenaje endoscópico, sin embargo, presenta aborto
Choledochal cysts are rare, in western countries an incidence of 1 per 100,000 live births has been reported. In Asian countries, this incidence is higher 1 per 100 live births. They are usually diagnosed during childhood and in 25 % of patients they present during their adult life. It is unusual for them to occur during pregnancy, especially during the first trimester. A case report was made with an unusual presentation of the non-causal clinical picture, of a pregnant woman in her first trimester with obstructive symptoms, evolving to cholangitis. Cabinet examinations such as abdominal ultrasonography are performed, resulting in type 1C common bile duct cyst. Drainage is performed After discharge from the hospital, the patient presents again with cholangitis, endoscopic drainage is performed, however, she has abortion
Subject(s)
Humans , Choledochal Cyst , Cholangitis , Common Bile Duct , Pregnant WomenABSTRACT
Resumen Introducción: El Síndrome de Mirizzi es una complicación infrecuente de la enfermedad litiásica biliar, con una incidencia menor al 1% en países desarrollados, puede desarrollarse en cinco variantes, siendo menos frecuente la variante tipo V. La literatura actual discrepa sobre el manejo de esta condición, afirmando que la cirugía laparoscópica no es segura como procedimiento estándar. Caso Clínico: Se presenta el caso de Síndrome de Mirizzi en un hombre de 80 años, que es remitido al departamento de urgencias por sospecha de sepsis de origen abdominal, con estudio ecográfico de colelitiasis, neumobilia y dilatación de las vías biliares. Se realizó Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica con imposibilidad técnica para la movilización y extracción de los cálculos por gran tamaño, recurriéndose a exploración a través de técnica laparoscópica, obteniéndose resultados satisfactorios. Conclusión: Para tratar el Síndrome de Mirizzi, es necesario considerar las características del paciente y la experiencia del cirujano ya que ambos factores influyen directamente en la modalidad del tratamiento, sus complicaciones y tasas de éxito. En el presente caso, la experiencia del autor principal en el manejo de procedimientos mínimamente invasivos y la consideración de reducir el riesgo de complicaciones como infecciones en un paciente frágil, fueron los factores que influyeron para la decisión de intervención laparoscópica.
Abstract Introduction: Mirizzi's syndrome is an infrequent complication of biliary lithiasic disease, with an incidence of less than 1% in developed countries, being even less frequent the type V variant. Current literature disagrees on the management of this condition, stating that laparoscopic surgery is not safe as a standard procedure. Clinical Case: We present the case of Mirizzi's Syndrome in an 80-year-old man, which is referred to the emergency department for suspicion of sepsis of abdominal origin, with ultrasound study of cholelithiasis, pneumoobilia and dilation of the bile ducts. Retrograde endoscopic cholangiopancreatography was performed with technical impossibility for the mobilization and extraction of large-size stones, resorting to exploration through laparoscopic technique, obtaining satisfactory results. Conclusion: It is necessary to emphasize that the type of Mirizzi syndrome, the patient's characteristics and the surgeon's experience directly influence the treatment modality, its complications and/or success rates. In the present case, the experience of the main author in the management of minimally invasive procedures and the consideration of reducing the risk of complications such as infections in a fragile patient, were the factors that influenced the decision for laparoscopic intervention.
Subject(s)
Humans , Male , Aged, 80 and over , Cholelithiasis , Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde , Laparoscopy , Mirizzi Syndrome , Therapeutics , Bile Ducts , Calculi , Sepsis , Emergencies , Emergency Service, Hospital , InfectionsABSTRACT
Resumen La enfermedad de Crohn (EC) es considerada una entidad inmunológicamente mediada que compromete el tracto digestivo. Su compromiso suele ser transmural y puede afectar cualquier parte del tubo digestivo, desde la cavidad oral hasta el ano. Aunque se sabe que su extensión es variable, es poco habitual ver un compromiso extenso y multiorgánico. Se presenta el caso de un paciente joven, quien debutó con síntomas pulmonares asociados con la EC y años más tarde se presentaron los síntomas digestivos y de la vía biliar. El tratamiento se basó en la terapia con anticuerpos contra el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), con lo cual se obtuvo una respuesta clínica satisfactoria. La relevancia clínica de este caso es la forma de presentación clínica tan florida, tanto por el compromiso gastrointestinal extenso como por las manifestaciones extradigestivas tan infrecuentes.
Abstract Crohn's disease (CD) is considered an immunologically mediated entity that involves the digestive tract. It is characterized by transmural inflammation and can affect any part of the digestive tract, from the oral cavity to the anus. Although it is recognized that its severity varies, extensive and multiple organ failure is unusual. We present the case of a young patient, who initially presented with pulmonary symptoms associated with CD. Years later, digestive and bile duct symptoms appeared. Treatment was based on anti-tumor necrosis factor-alpha antibody therapy, resulting in a satisfactory clinical response. The clinical relevance of this case is its full-blown presentation, which includes extensive gastrointestinal involvement and rare extraintestinal manifestations.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Crohn Disease , Bile Ducts , Gastrointestinal Tract , MouthABSTRACT
La colangitis esclerosante primaria (CEP) se define por la inflamación, fibrosis y estenosis de los conductos biliares intra o extrahepáticos que no pueden ser explicadas por otras causas. La prevalencia de CEP está estimada entre 0 a 16,2 por 100.000 habitantes, mientras que la incidencia está entre 0 y 1,3 casos por cada 100.000 personas por año. Las causas siguen siendo difíciles de dilucidar y en muchos casos se establece como de origen idiopático. Sin embargo, se han propuesto factores genéticos, ambientales e isquémicos asociados, además de un componente autoinmune. Existe además una fuerte asociación entre la enfermedad inflamatoria intestinal y la CEP. Los síntomas suelen ser inespecíficos, 50% de los pacientes son asintomáticos, presentando únicamente alteración en el perfil hepático de patrón colestásico, con predominio de elevación de la fosfatasa alcalina. La ictericia es un signo de mal pronóstico que con frecuencia se asocia a colangiocarcinoma. La confirmación diagnóstica se hace por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) e imágenes por resonancia magnética. Aún no existe un tratamiento establecido, y en la mayoría de los casos coexiste con otras patologías. El tratamiento es multimodal con fármacos, terapia endoscópica y trasplante hepático.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is defined by inflammation, fibrosis, and stenosis of the intra or extrahepatic bile ducts that cannot be explained by other causes. The prevalence of PSC is estimated between 0 to 16.2 per 100,000 inhabitants, while the incidence is between 0 and 1.3 cases per 100,000 persons-year. The causes remain elusive and, in many cases, it is established as idiopathic in origin. However, genetic, environmental and ischemic factors have been proposed in addition to an autoimmune component. There is also a strong association between inflammatory bowel disease and PSC. Symptoms are usually nonspecific, 50% of the patients are asymptomatic, presenting only an alteration in the liver profile with a cholestatic pattern, and predominance of elevated alkaline phosphatase. Jaundice is a poor prognostic sign and is frequently associated with cholangiocarcinoma. Diagnostic confirmation is made by endoscopic retrograde cholangiopancreatography and magnetic resonance imaging. There is still no established treatment, and in most cases, the disease coexists with other pathologies. Treatment is multimodal with drugs, endoscopic therapy and liver transplantation.
Subject(s)
Humans , Cholangitis, Sclerosing , Ursodeoxycholic Acid , Magnetic Resonance Imaging , Cholangiopancreatography, Endoscopic Retrograde , Cholangiocarcinoma , JaundiceABSTRACT
Introducción. Las enfermedades autoinmunes del hígado son un grupo de patologías caracterizadas por una respuesta autoinmune contra los hepatocitos y/o el epitelio biliar. Sus manifestaciones clínicas son variadas, con alteraciones en las pruebas de función hepática y presencia de autoanticuerpos. Metodología. Estudio observacional descriptivo con 101 pacientes atendidos en el Hospital Universitario de La Samaritana de Bogotá D.C., entre enero a diciembre de 2019, con los diagnósticos de hepatitis autoinmune, colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y síndrome de sobreposición. Se evaluaron los parámetros clínicos y de laboratorio, con el fin de caracterizar su frecuencia en estas patologías, debido a la importancia de un diagnóstico precoz. Resultados. Se encontraron 54 casos de hepatitis autoinmune, 19 casos de colangitis biliar primaria, 4 casos de colangitis esclerosante primaria y 24 casos de síndrome de sobreposición. El 81% fueron mujeres y la edad promedio fue de 55 años. El 39% de los pacientes tenían cirrosis. En general, los resultados se ajustaron a lo descrito internacionalmente, como es el predominio en mujeres y la comorbilidad autoinmune. Conclusión. Los hallazgos indican que cualquier alteración del perfil bioquímico hepático debe ser considerado, y se debe descartar la presencia de hepatopatías autoinmunes para diagnosticarlas de manera precoz, evitando que lleguen a cirrosis y sus complicaciones, con la necesidad de un trasplante hepático como única alternativa terapéutica.
Introduction. Autoimmune liver diseases are a group of pathologies characterized by an autoimmune response against hepatocytes and/or the biliary epithelium. Their clinical manifestations are varied, with alterations in liver function tests and the presence of autoantibodies. Methodology. Descriptive study with 101 patients who attended at the Hospital Universitario de La Samaritana in Bogota D.C., between January and December 2019, with the diagnoses of autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis and overlap syndrome. Clinical and laboratory parameters were evaluated in order to characterize their frequency in these pathologies, due to the importance of an early diagnosis. Results. There were 54 cases of autoimmune hepatitis, 19 cases of primary biliary cholangitis, 4 cases of primary sclerosing cholangitis, and 24 cases of overlap syndrome. Of all patients, 81% were women, the average age was 55 years, and 39% had cirrhosis. In general, the findings were consistent with what has been described worldwide, such as a higher prevalence in women and autoimmune comorbidity. Conclusion. The findings indicate that any alteration in the liver biochemical profile should be considered to rule out an autoimmune liver disease for an early diagnosis, avoiding the possibility of cirrhosis and its complications, with the need for a liver transplant as the only therapeutic alternative.